سه شنبه ٠١ بهمن
ارتباط با ما
آمار بازدید
 بازدید این صفحه : 403435
 بازدید امروز : 12210
 کل بازدید : 18635044
 بازدیدکنندگان آنلاين : 12
 زمان بازدید : 0.9091
صفحه اصلی > وب دا همدان > آرشيو اخبار > اخبار سلامت  


  چاپ        ارسال به دوست

به بهانه 18 ارديبهشت، روز جهاني تالاسمي؛

تالاسمي چيست؟

تالاسمي نوعي کم‌خوني ارثي است که به علت اختلال در کارايي گلبولهاي قرمز خون پديد مي‌آيد. گلبولهاي قرمز حاوي هموگلوبين هستند که اکسيژن را از ريه‌ها به ساير بافت‌هاي بدن منتقل مي‌کنند. در بيماري تالاسمي، هموگلوبين به ميزان لازم ساخته نمي‌شود در نتيجه اکسيژن کافي به بافتهاي بدن نمي‌رسد. اين بيماري تقريباً در همه نژادها ديده مي‌شود ولي شيوع آن در اطراف مديترانه، نواحي استوايي و مناطق نزديک استوا در آفريقا وآسيا زيادتر است. به اين ترتيب کمربند تالاسمي در بر‌گيرنده مديترانه، شبه جزيره عربستان، قسمتهايي از آفريقا، ترکيه، ايران، هند و آسياي جنوب شرقي مي‌باشد.

بر اساس آمار سازمان بهداشت جهاني، 4 درصد از جمعيت کشور ما، ناقل تالاسمي (تالاسمي مينور) هستند.  شيوع تالاسمي در ايران برحسب منطقه جغرافيايي متفاوت است و بالاترين شيوع در کرانه درياي خزر و خليج فارس است. استانهاي مازندران، گيلان، هرمزگان، خوزستان، کهکيلويه و بويراحمد، فارس، بوشهر، سيستان و بلوچستان، کرمان و اصفهان 10 استان پر شيوع کشور مي‌باشند و استان همدان در اين طبقه بندي جزء استانهاي كم شيوع تالاسمي مي‌باشد. بيماري تالاسمي به واسطه درمان هاي طولاني مدت هزينه هاي زيادي را بر خانواده و جامعه تحميل مي‌كند. طبق برآوردهاي انجام شده براي هر بيمار در طول عمر خود (ميانگين براي 15 سال زندگي) حدود يك ميليارد ريال هزينه مي‌‌شود.

انواع مختلف تالاسمي كدامند؟


دو نوع عمده تالاسمي شامل آلفا تالاسمي و بتا تالاسمي است كه تالاسمي شايع در ايران، بتا تالاسمي است که خود دو نوع دارد:

1-تالاسمي ماژور: تالاسمي ماژور يک بيماري جدي است که فرزند مبتلا، دو ژن معيوب را از پدر و مادر به ارث برده است. در اين نوع تالاسمي، اختلال خوني بسيار شديد است به طوري که کودکان مبتلا قادر به ساختن هموگلوبين به مقدار کافي نيستند لذا نيازمند تزريق خون مكرر و ساير درمانهاي طبي خواهند بود.

2- تالاسمي مينور: تالاسمي مينور حالتي است که در آن شخص ناقل ژن تالاسمي است و مي‌تواند آن را به نسلهاي بعد انتقال. در اين حالت تغييري جزئي در خون فرد پديد مي‌آيد بدين صورت که گلبولهاي قرمز کمي کوچکتر از حالت عادي هستند اما به مقدار کافي وجود دارند و به طور طبيعي کار مي‌کنند.

معمولاً فرد تالاسمي مينور کم خون نيست اما ممکن است زنان مبتلا، در زمان حاملگي دچار کم خوني شوند. به طور کلي افراد  تالاسمي مينور بيمار نيستند و بسياري از اين وضعيت خود بي‌اطلاعند. ( افراد با تالاسمي مينور را ناقل نيز مي نامند)

تالاسمي مينور زماني پر اهميت مي‌شود که دو فرد مبتلا به تالاسمي مينور (ناقل) با يکديگر ازدواج نمايند، در اين صورت احتمال تولد نوزاد مبتلا به تالاسمي ماژور از اين افراد وجود خواهد داشت. 

علائم تالاسمي ماژور چيست؟

معمولاً علائم بيماري از 6 ماهگي به بعد ظاهر مي‌شود بدين صورت که كودك مبتلا، دچار علائمي مانند رنگ پريدگي، اختلال خون، ضعف و بي حالي مي‌شود. با افزايش سن بيمار، ساير علائم بيماري مثل بزرگ شدن کبد و طحال، بزرگي سر، پهن شدن استخوانهاي صورت و تغيير چهره بروز خواهد کرد. 

آيا آزمايشي براي تشخيص تالاسمي وجود دارد؟

پاسخ سوال فوق مثبت است. با يك آزمايش خون ساده كه در آزمايشگاه انجام مي شود اين بيماري قابل شناسايي است. با انجام آزمايش هاي مربوطه  و آزمايش هاي ژنتيك مي‌توان تشخيص داد كه آيا يك فرد ناقل تالاسمي هست يا خير ( حامل تالاسمي هست يا خير)، به علاوه با انجام آزمايش‌هاي دوران بارداري در زوجين ناقل تالاسمي ( با استفاده از نمونه‌گيري از جفت يا مايع آمنيون) مي‌توان بيماري تالاسمي را در جنين تشخيص داد.

تالاسمي ماژور چگونه درمان مي‌شود؟

 فردي كه مبتلا به تالاسمي ماژور است هموگلوبين كافي براي ادامه حيات ندارد. بنابراين معمولا هر چهار هفته يك بار نياز به تزريق خون براي رشد و زندگي طبيعي دارد. استفاده از تزريقهاي مكرر خون اميد به تداوم زندگي را در كودكان مبتلابه تالاسمي بهبود داده است. كودكاني كه تالاسمي خفيف تري دارند اغلب نياز به تزريق هاي مكرر خون ندارند. اگر چه ممكن است گاهي اين كار ضرورت پيدا كند.

با اين روش به آنها كمك مي شود كه سطح هموگلوبين شان در حد طبيعي باقي مانده و از بروز عوارض تالاسمي جلوگيري شود. اين نوع درمان رشد كودك را افزايش داده و سبب بهبود حال عمومي وي مي‌شود و اغلب از نارسايي قلبي و تغيير استخوانها جلوگيري مي‌كند.

امروزه درمان تالاسمي با استفاده از پيوند مغز استخوان پيشرفتهاي چشمگيري داشته است، ولي اين نوع درمان فقط براي تعداد كمي از بيماران كه دهنده مناسب مغز استخوان دارند ميسر است. همچنين مراحل پيوند هنوز با خطر همراه همراه بوده و بسيار پرهزينه است.

آيا تزريق‌هاي مكرر خون در بيماران عوارض جانبي دارد؟

متأسفانه تكرار تزريق خون منجر به افزايش تدريجي رسوب آهن در بافت هاي نرم بدن مي‌شود كه مي‌تواند به قلب، كبد و ساير اعضا آسيب برساند. همچنين مي‌تواند رشد و نمو طبيعي استخوان را مختل نمايد. براي پيشگيري از اين امر بايد از دارويي كه بتواند آهن را جذب كند استفاده كرد. اين دارو مي‌تواند مانع از تجمع آهن اضافي در بدن شود و از مشكلات مربوط به تجمع آهن پيشگيري نمايد يا آنها را به تأخير اندازد.  در حال حاضر داروي دفع کننده آهن از بدن که در ايران موجود است، دسفرال نام دارد که دارويي تزريقي است و به وسيله پمپ دسفرال به مدت 5 الي 7 روز در طول هفته و هر بار به مدت چندين ساعت در زير پوست تزريق مي‌شود و اخيراً داروهاي ديگري نيز وارد بازار شده است.

اگر كودك مبتلابه تالاسمي ماژور درمان نشود چه اتفاقي مي‌افتد؟

در صورتي كه اين كودكان شناسايي و درمان نشوند، كودك به شدت زرد و كم خون شده و به مرور زمان طحال و كبد و قلب بيمار از حالت نرمال بزرگتر مي‌شود. استخوان‌هاي آنها نازك و شكننده شده و استخوان‌هاي صورت تغيير شكل پيدا مي‌كنند. علل اصلي مرگ كودكان مبتلا به اين بيماري در صورت عدم درمان كم خوني شديد ، نارسايي قلب و عفونت مي‌باشد.    

بيماري چگونه منتقل مي‌شود؟

بيماري تالاسمي ارثي بوده و از والديني كه حامل ژن تالاسمي هستند به فرزندان منتقل مي‌شود. يك فرد حامل، يك ژن سالم و يك ژن تالاسمي در سلولهاي بدن خود دارد. پس زماني كه دو نفر ناقل تالاسمي با هم ازدواج كنند احتمال تولد كودك مبتلا به تالاسمي وجود خواهد داشت.   

اگر يكي از والدين ( پدر يا مادر) حامل ژن تالاسمي باشد و ديگري حامل نباشد، در هر بارداري احتمال ناقل بودن فرزند 50 در‌صد و احتمال سالم بودن نيز 50 درصد بوده و احتمال تالاسمي ماژور بودن صفر است.

اگر هر دو والد (پدر و مادر)، حامل ژن تالاسمي باشند، در هر بارداري احتمال ناقل بودن فرزند 50 در صد و احتمال سالم بودن فرزند 25  درصد بوده و احتمال  تالاسمي ماژور بودن نيز 25 درصد مي‌باشد. لازم به تأكيد است كه اين احتمالات در هر بارداري وجود دارد.

آيا تالاسمي قابل پيشگيري است؟

با انجام غربالگري تالاسمي در كشور كه از سال 1376 بصورت سراسري انجام مي‌شود به شدت از بروز تالاسمي كاسته شده است. براي انجام غربالگري تالاسمي براي شناسايي زوجين ناقل تالاسمي بايد تمامي زوجين متقاضي ازدواج در آزمايشگاههاي ويژه تالاسمي بررسي گردند.در صورتي كه هر دو نفر  ناقل تالاسمي باشند توسط تيم مشاوره ژنتيك در همان مركز تحت مشاوره ويژه تالاسمي قرار مي‌گيرند كه در نهايت دو راه براي اين زوج وجود دارد كه انتخاب آن كاملاً در اختيار زوجين است كه شامل انصراف از ازدواج و ازدواج است.

زوجين ناقل تالاسمي كه تصميم به ازدواج مي‌گيرند لازم است با مشاوره مناسب در مراكز مشاوره استان،  آزمايش‌هاي ژنتيك قبل و هنگام بارداري را انجام داده تا درصورت ابتلاي جنين به تالاسمي ماژور نسبت به سقط آن اقدام شود.

زوجيني كه داراي بيمار تالاسمي هستند نبايد تصور کنند چون يک فرزند مبتلا به تالاسمي دارند، ساير فرزندانشان سالم خواهند بود. همين تصور غلط باعث شده تا بعضي از والدين صاحب 2 يا 3 فرزند مبتلا به تالاسمي شوند.

تشخيص بيماري در جنين در هفته 10-12 بارداري انجام مي‌شود و در صورت مبتلا بودن جنين، با تشخيص آزمايشگاه ژنتيك و صدور مجوز توسط پزشكي قانوني استان سقط قانوني جنين مبتلا صورت مي‌گيرد بنابراين لازم است زوجين ناقل تالاسمي قبل از تصميم به بارداري به مراكز مشاوره ژنتيك مراجعه كنند.

عملكرد مراكز مشاوره ژنتيك استان در خصوص برنامه تالاسمي در چهار سال اخير

سال

تعداد زوج مراجعه كننده به مراكز مشاوره ژنتيك جهت انجام غربالگري تالاسمي

تعداد زوج ناقل تالاسمي شناسايي شده جديد

1388

24992

44

1389

25355

41

1390

25848

74

1391

24750

95

 

تهيه و تنظيم: معاونت بهداشتي گروه پيشگيري و مبارزه با بيماريهاي دانشگاه


١٣:٠٩ - سه شنبه ١٧ ارديبهشت ١٣٩٢    /    شماره : ١٠٨٣٨    /    تعداد نمایش : ٢١٥٩


نظرات بینندگان
این خبر فاقد نظر می باشد
نظر شما
نام :
ایمیل : 
*نظرات :
متن تصویر: